Maladie de
Charcot (SLA) : âge, premiers symptômes, espérance de vie
La sclérose latérale
amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot est une maladie dégénérative
progressive qui atteint les neurones moteurs.
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La sclérose latérale
amyotrophique (SLA), est une maladie dégénérative progressive rare qui atteint
les neurones moteurs. Elle se caractérise par un affaiblissement puis
une paralysie des
muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des
muscles de la déglutition et de la parole.
Maladie de Charcot : à quel âge ?
L'âge moyen de début
de cette pathologie se situe autour de 60 ans avec une
légère prédominance masculine. Les personnes très actives, dont les
grands sportifs, sont plus fréquemment touchées.
Traitement
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On n'en connaît pas
l'origine, mais elle entraîne une altération des neurones permettant le
transfert de l'ordre du mouvement : on les appelle les
motoneurones. Ces neurones sont atteints à la fois au niveau du système
nerveux central, cerveau et moelle épinière, mais aussi au niveau des nerfs
périphériques. Elle entraîne inexorablement la mort des cellules nerveuses qui
permettent les mouvements des muscles volontaires, puis la paralysie.
On ne connaît toujours
pas les causes exactes de cette dégénérescence, mais plusieurs théories sont
actuellement discutées par les scientifiques : un niveau trop
élevé de glutamate (un "messager" qui intervient dans la
transmission des messages nerveux), le dérèglement d'un "facteur
de croissance" (substance qui permet de favoriser la croissance
de certaines cellules), une réaction d'inflammation anormale ou une combinaison
de ces différentes hypothèses.
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Symptômes : crampes,
paralysie, troubles de la parole...
La SLA peut se
présenter sous deux formes principales : la forme
"spinale" (qui débute par l'atteinte d'un membre), et la
forme "bulbaire" (qui débute par l'atteinte des muscles de
la bouche). La personne atteinte peut présenter des symptômes divers
d'évolution progressive qui s'étendent au fur et à mesure :
· des crampes musculaires,
·
des difficultés à la mobilisation, évoluant vers la paralysie,
·
une diminution de la masse musculaire, appelée amyotrophie,
·
un ralentissement des mouvements,
·
des contractions involontaires de certains faisceaux musculaires sous la
forme de fasciculations,
·
des troubles de la déglutition,
·
des difficultés alimentaires,
·
des troubles de la parole.
Comment pouvons –nous diagnostiquer la sla ?
"Il n'existe
pas de test spécifique pour diagnostiquer une SLA. Comme les premiers symptômes
peuvent être assez discrets (crampes, faiblesse de la main, modification de la
voix), les médecins ont parfois du mal à faire le diagnostic. Ils doivent avant
tout "éliminer" les maladies proches de la SLA", indique le
Dr Claire Lewandowski, médecin spécialisée en médecine générale. Les
examens complémentaires, tels que l'électromyogramme, ainsi qu'une éventuelle
biopsie musculaire autorisent un renforcement de la suspicion. Un examen
d'imagerie cérébrale (IRM), une ponction lombaire et des examens sanguins sont
souvent proposés.
Traitement : commentsoigner la maladie de Charcot
Un seul
médicament, le riluzole, permet de ralentir l'évolution de la
maladie. Il diminue le taux de glutamate, ce messager nerveux qui se trouve
peut-être en trop grande quantité chez les personnes atteintes de SLA. Il est
en général prescrit dès que la maladie est suspectée. En outre, certains
médicaments permettent d'atténuer les symptômes (antalgiques, antidépresseurs,
laxatifs...) et des mesures non médicamenteuses peuvent être mises en place
pour soulager et accompagner les personnes atteintes. Un accompagnement
psychologique, des séances de kinésithérapie, de rééducation ou d'orthophonie
peuvent aider les malades à maintenir la souplesse des muscles, et à conserver
leur autonomie et leur capacité à communiquer le plus longtemps possible. Une
prise en charge médico-sociale et la mise en place d'aides techniques sont
aussi indispensables.
La SLA est une maladie
neurodégénérative handicapante (au niveau moteur) qui réduit considérablement
l'espérance de vie. Elle évolue à un rythme différent d'une personne atteinte à
l'autre sans qu'il ne soit possible de prévoir sa durée d'évolution, même si la
forme de SLA à début bulbaire se caractérise par une évolution plus rapide. Les
difficultés à respirer liées à la paralysie des muscles respiratoires et aux
infections respiratoires (qui peuvent être favorisées par les troubles de la
déglutition) sont la cause la plus fréquente de décès.
En
France, 6 000 patients souffrent de la maladie de Charcot. Pour
sensibiliser le grand public sur la diminution rapide de l’autonomie
respiratoire et de l’espérance de vie associées à cette atteinte, l’ARSLA*
vient de lancer une campagne « choc ».
Pour sa première campagne, l’Association
pour la Recherche sur la Sclérose latérale Amyotrophique (ARSLA) frappe
fort. L’affiche donne en effet à voir une tortue retournée sur le dos,
symbole de l’immobilité et de l’impossibilité d’un retournement de situation.
La maladie de Charcot se traduit en effet dans le quotidien des patients par
« un emmurement vivant », explique l’ARSLA en reprenant les mots du
romancier Bertrand Poirot-Delpech.
Caractérisée par une dégénérescence des
motoneurones liée à une cascade d’événements biologiques, la maladie de Charcot
entraîne une fonte musculaire. Son évolution s’avère handicapante et
progressive. Selon les cas, cette altération se situe à deux
niveaux :
·
Les motoneurones de la face et du pharynx : la forme est alors dite
bulbaire. Les capacités d’élocution et de déglutition sont diminuées.
L’espérance de vie est comprise entre 2 et 3 ans ;
·
Les motoneurones de la moelle épinière et du tronc : la forme est dite
spinale. Les muscles volontaires de la marche et de la respiration sont atteints. Cette forme conduit au décès
dans les 3 à 5 ans.
Au total, 10% des patients survivent 10 années après le diagnostic.
Une
origine multifactorielle
Les fonctions non volontaires du système
nerveux sont en revanche épargnées : aucun des cinq sens n’est atteint et
les compétences intellectuelles sont conservées. Idem pour l’activité des
muscles de l’œil, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels. Mais
d’autres symptômes associés à l’atteinte du système volontaire sont fréquemment
repérés : « la constipation, un amaigrissement, des douleurs, des
crampes, des raideurs musculaires », mais aussi « des œdèmes, des troubles
du sommeil et vasomoteurs ».
L’origine de cette maladie reste non
élucidée. Multifactorielle, elle résulterait de facteurs environnementaux et
d’une susceptibilité génétique. L’influence d’une intense activité physique ou
d’un traumatisme pose aussi question. Elle touche en effet beaucoup de
personnes très actives comme les sportifs. Mais aucune confirmation
scientifique n’a été établie à ce jour. L’âge moyen de diagnostic est de 55
ans, même si les cas affectant les patients entre 25 et 40 ans ne sont pas
rares.
Intéressant et instructif...mais il faut vraiment chercher à savoir la cause précise...l'origine même de cette maladie...pour surtout mieux la prévenir....
RépondreSupprimerVraiment cela suscite qu'on s'y intéresse afin d'appréhender la provenance exacte de cette maladie tout en trouvant des solutions adaptées.
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