La maladie de Charcot, également appelée sclérose
latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative. Elle atteint
progressivement les neurones et entraîne une faiblesse
musculaire puis une paralysie. L'espérance de vie des patients restent très
courte. En anglais, elle est également appelée maladie de Lou Gehrig, en
hommage à un célèbre joueur de baseball atteint par cette maladie. Le nom
« Charcot » vient du neurologue français qui a décrit la maladie.
TRAITEMENT
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En effet ,les neurones touchés par la maladie de
Charcot sont les neurones moteurs (ou motoneurones), chargés d'envoyer les
informations et les ordres de mouvement du cerveau jusqu'aux muscles. Les
cellules nerveuses dégénèrent progressivement puis meurent. Les muscles
volontaires ne sont alors plus commandés par le cerveau ni stimulés. Inactifs,
ils finissent par ne plus fonctionner et s'atrophient. Au début de cette maladie
neurologique progressive, la personne atteinte souffre de contractions
musculaires ou de faiblesse dans les membres, bras ou jambes. Certaines
rencontrent des problèmes d'élocution.
Aussi , lorsque l’on veut réaliser un mouvement , le message électrique passe par un premier
neurone moteur qui part du cerveau jusqu’à la moelle épinière et emprunte
ensuite un deuxième neurone jusqu’au muscle concerné . Les premiers sont les motoneurones
centraux ou supérieurs et se trouvent précisément dans le cortex cérébral . Les
seconds sont les motoneurones périphériques ou inférieurs, et se trouvent dans
la moelle épinière.
De même , l’atteinte du neurone moteur
supérieur se manifeste surtout par un ralentissement des mouvements
(bradykinésie), une diminution de la coordination et de la dextérité et une
raideur musculaire avec spasticité. L’atteinte du neurone moteur
inférieur se manifeste surtout par une faiblesse musculaire, des
crampes et de l’atrophie des muscles menant jusqu’à la paralysie. La maladie deCharcot peut alors rendre la déglutition difficile et empêcher les malades de
se nourrir correctement. Les personnes malades peuvent alors souffrir de
dénutrition ou faire des fausses routes (= accident lié à l’ingestion de
solides ou de liquides par les voies respiratoires). En évoluant, la maladie
peut atteindre les muscles nécessaires à la respiration. Après 3 à
5 années d'évolution, la maladie de Charcot peut donc provoquer une
insuffisance respiratoire qui peut entraîner le décès. La maladie, qui touche
un peu plus les hommes que les femmes (1,5 pour 1) démarre en général vers 60
ans (entre 40 et 70 ans). Ses causes sont méconnues. Dans un cas sur dix on
suspecte une cause génétique. L'origine de l'apparition de la maladie dépend
probablement de différents facteurs, environnementaux et génétiques.
I
Recherche sur les facteurs déclenchant la maladie
§ Facteurs
génétiques :
Il existe des formes
héréditaires (moins de 10%) et des formes sporadiques mais leur manifestation clinique est identique. Le
premier gène a été identifié en 1993 (mutations du SOD-1).
Cela a permis de créer
des modèles expérimentaux de type cellulaire ou animal d’où viennent la
plus grande partie de ce que nous avons appris depuis 20 ans sur les mécanismes
pathologiques de la SLA qu’elle soit sporadique ou héréditaire.
Grâce à une recherche importante ces
dernières années, plusieurs nouveaux gènes ont déjà été identifiés, dont
les gènes TDP43/TARDBP et FUS/ TLS, leur particularité
est que dans les SLA présentant cette mutations, on retrouve des inclusions
anormales de protéines dans les motoneurones, ces inclusions anormales
sont également retrouvées chez les malades à formes sporadiques.
Encore plus récemment,
il a été aussi découvert sur un autre gène le C9ORF72, une
expansion répétée d’un hexanucléotide (hexa : six, nucléotide :
composé organique constitutif du matériel génétique : les acides nucléiques
(ADN, ARN)). Cette mutation est particulièrement intéressante :
la plus fréquente (environ 45%) des formes familiales
la cause la plus fréquente des formes sporadiques car elle aussi retrouvée dans presque 10% des cas.
la plus fréquente (environ 45%) des formes familiales
la cause la plus fréquente des formes sporadiques car elle aussi retrouvée dans presque 10% des cas.
§ Facteurs
environnementaux et liés au style de vie :
Même si aucun d’entre eux n’a été
formellement incriminé pour le moment, l’exposition à certains facteurs
environnementaux pourrait augmenter la susceptibilité d’un individu à
développer la SLA. Parmi ceux qui sont évoqués il y a entre autres :
Une activité physique très importante,
des traumatismes répétés, certains produits agricoles chimiques.
Bien qu’aucune cause environnementale
directe n’ait été retenue, les recherches épidémiologiques effectuées partout
dans le monde démontrent d’’une manière constante que les facteurs
environnementaux peuvent jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie. Il
est possible qu’ils agissent de concert dans le dysfonctionnement des
motoneurones en les rendant plus susceptibles aux mécanismes cellulaires.
D’autres éléments pourraient, en
revanche, avoir une action protectrice. Plusieurs études portant sur l’impact
du régime alimentaire dans la survenue de la SLA, suggèrent qu’un régime riche
en vitamine E et en acides gras insaturés réduirait les risques de déclencher
la maladie, mais aucune preuve formelle n’a été établie dans ce sens non plus.
II
Recherche sur les facteurs qui induisent la mort des motoneurones
Plusieurs mécanismes sont suspectés
d’être à l’origine de l’atteinte spécifique des motoneurones. Ce sont des
cibles de recherches privilégiées pour avancer dans le développement d’un
traitement efficace.
§ Un phénomène de
toxicité au niveau des synapses
Les
synapses (schéma) sont les points de connexion entre les neurones. Au niveau des
synapses, il va y avoir une accumulation de neurotransmetteurs qui vont altérer
et et de détruire les neurones. Le glutamate est un neurotransmetteur qui
s’accumule et devient toxique. Le riluzole agit sur cette toxicité en ciblant
cet excès d’acide glutamique. C’est, à l’heure actuelle, le seul traitement qui
a démontré une efficacité contre placebo mais elle est modeste, 3 mois de plus
de survie en moyenne.
§ L’activation des
cellules immunitaires
Les
cellules immunitaires (schéma) assurent normalement la défense
et la protection du cerveau et de la moelle épinière contre toute sorte
d’attaques ou stress. Mais sous les conditions d’une dégénérescence chronique
des motoneurones, comme dans la SLA, on estime que cette réponse inflammatoire
devient elle-même dangereuse et responsable de la production de substances toxiques
pour les motoneurones.
Des études sur des modèles de souris SLA
montrent que les neurones moteurs ne meurent probablement pas tout seuls, mais
que les cellules entourant ces neurones atteints peuvent fortement y
contribuer. C’est particulièrement vrai pour ce qui concerne les gènes mutés
dans la SLA car ils ne sont pas présent simplement dans les neurones moteurs
mais aussi dans les cellules environnantes qui normalement ont une fonction de
support ou appartiennent au système immunitaire. Ces cell=devenant toxiques
pour le neurone, contribuent à former un cercle vicieux qui pourrait
expliquer la nature progressive de la SLA.
D’un point de vue
thérapeutique, ceci signifie qu’on pourrait également essayer d’agir sur
l’environnement du neurone moteur pour le rendre moins toxique et ralentir
ainsi sa dégénérescence.
§ Les mitochondries dans
les motoneurones
Véritables piles énergétiques de nos
cellules, elles sont tout particulièrement sollicitées par les motoneurones.
Des études effectuées sur des souris montrent que les signes les plus
précocement observés dans le développement de SLA sont les anomalies
mitochondriales. Ces dernières surviennent bien avant l’apparition d’une
faiblesse musculaire.
§ L’agrégation des
protéines
Un nouvel axe de
recherche porte sur l’accumulation de protéines anormales intracellulaires
retrouvée dans la SLA mais aussi dans d’autres maladies neurodégénératives très
fréquentes comme la maladie d’Alzheimer ou de Parkinson mais aussi très rares
comme la maladie de Creutzfeld Jacob (maladie à prions). Les protéines
deviennent anormales parce qu’elles changent de conformation, elles vont de ce
fait s’agréger voire se propager (phénomène décrit pour les protéines prion) et
devenir toxiques pour la cellule. Le TDP-43 est une protéine retrouvée sous
forme d’agrégats dans les motoneurones des malades. Prévenir l’apparition de ces agrégats fait partie des stratégies
de traitements envisageables.
§ Les anomalies de la
jonction neuromusculaire
Elles existent chez les malades et
pourraient contribuer à l’altération de la fonction motrice, il a été montré
une surexpression d’une protéine ( Nogo- A) au niveau musculaire qui pourrait
être nocive, les essais anti Nogo- A ne sont pas concluants pour l’instant.
§ Les anomalies de
transport
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